Iperinsulinismo congenito. A Milano il primato dell’intervento su neonato
L’intervento multidisciplinare del Policlinico San Raffaele di Milano su un neonato colpito da iperinsulinismo congenito, ha scongiurato al piccolo i ritardi dello sviluppo neuromotorio, di cui avrebbe sofferto già dalla primissima infanzia.
L’iperinsulinismo congenito – causato dal malfunzionamento del pancreas – provoca fin dalla nascita crisi ipoglicemiche che se non vengono controllate adeguatamente, oltre a mettere a rischio la vita del piccolo, gli provoca, dicevamo, gravi ritardi dello sviluppo neuromotorio.
Il neonato S.G. è stato preso in carico dal team di neonatologi e pediatri endocrinologi, guidati dal dottor Graziano Barera, dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, come informa il nosocomio con una nota, ripresa dall’Osservatorio Malattie Rare (OMaR).
Con la collaborazione di Chirurgia Pancreatica diretta dal professor Massimo Falconi dell’IRCCS Ospedale San Raffaele e da Chirurgia Pediatrica del Policlinico di Milano diretto, dal professor Ernesto Leva, è stato eseguito l’intervento sul neonato, al quale è stata rimossa, con successo, la porzione malfunzionante del pancreas, organo che a poche ore dall’operazione funzionava regolarmente.
Il piccolo, operato il 1° giugno 2023, sta bene: dimesso pochi giorni dopo l’intervento, non ha più avuto crisi ipoglicemiche e non avrà bisogno di alcuna terapia medica.
Durante l’operazione di chirurgia maggiore il bambino è stato assistito dal dottor Paolo Silvani, anestesista pediatrico dell’Unità di Anestesia e Rianimazione generale e cardio-toraco-vascolare – diretta dal professor Alberto Zangrillo -, e dell’Unità di Anestesia e Rianimazione neurochirurgica diretta dal professor Luigi Beretta, che ha seguito il neonato sin dalla fase preparatoria all’operazione, fino al monitoraggio intensivistico del post-operatorio.
La rimozione della coda del pancreas (pancreasectomia distale) in un neonato è un intervento estremamente raro e molto delicato viste le possibili complicanze associate.
Prima di concludere l’operazione, durata circa 3 ore, è stata eseguita una valutazione istologica estemporanea che ha confermato il quadro di iperinsulinismo focale nella porzione del pancreas rimosso. Si è, quindi, proceduto alla conclusione dell’intervento lasciando un piccolo drenaggio in sede addominale, rimosso il giorno successivo per decorso postoperatorio regolare senza complicanze.
“Alle prime manifestazioni di tale malattia, è fondamentale procedere con sollecitudine alla diagnosi e all’identificazione della forma specifica di iperinsulinismo, attraverso analisi del sangue, TAC-PET e analisi genetica, per individuare la strategia terapeutica migliore, prevenire il danno cerebrale e garantire una migliore qualità di vita” ha spiegato Roberta Pajnoa, pediatra endocrinologa, coordinatrice con il primario Barera, del piano terapetico e che ha voluto, inoltre, sottolineare come il “risultato ottimale raggiunto” sia stato il frutto della “sinergia tra competenze specifiche interne al nostro ospedale e alla collaborazione con il collega del Policlinico”.
Infatti per la diagnosi di questa patologia sono richieste specifiche competenze specialistiche, non sempre disponibili in tutti i presidi ospedalieri: medicina nucleare e diagnostica per immagini, laboratorio di genetica e patologia clinica oltre alle competenze di endocrinologia pediatrica. Posta la diagnosi, i pazienti richiedono una gestione quotidiana delle glicemie e devono pertanto esser istruiti all’utilizzo di presidi tecnologici quali il sensore per la determinazione del glucosio in continuo. La disponibilità di questi strumenti e la gestione terapeutica di questa patologia richiede un’equipe di endocrinologia e diabetologia pediatrica qualificata.
Immagine tratta da Facebook – Ospedale San Raffaele
